Πνευμονική Ίνωση

Οι διάμεσες πνευμονοπάθειες, προσβάλλουν τόσο το πνευμονικό παρέγχυμα όσο και τους αεραγωγούς, προκαλώντας χρόνιες φλεγμονές, εκτεταμένες βλάβες και δημιουργία ουλώδους ιστού (ίνωση) στους πνεύμονες.

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση

Οι διάμεσες πνευμονοπάθειες περιλαμβάνουν περισσότερες από 300 διαφορετικές παθήσεις οι οποίες συνήθως εκδηλώνονται σταδιακά προκαλώντας δύσπνοια, ξηρό βήχα, γενικευμένη αδυναμία και αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω της προοδευτικής καταστροφής των πνευμόνων.

Οι συνηθέστερες διάμεσες πνευμονοπάθειες είναι:

· Η σαρκοείδωση

· Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση

· Η εξωγενής αλλεργική κυψελιδίτιδα

· Η διάμεση πνευμονοπάθεια σχετιζόμενη με νόσο του συνδετικού ιστού

· Η πνευμονοκονίαση, κ.α.

Οι διάμεσες πνευμονοπάθειες έχουν πτωχή πρόγνωση και μπορεί να επηρεάσουν και άλλα όργανα του σώματος.

Τι είναι η πνευμονική ίνωση

Η πνευμονική ίνωση είναι η ανάπτυξη ουλώδους ιστού ανάμεσα στις κυψελίδες και τα αγγεία των πνευμόνων, προκαλώντας την καταστροφή του διάμεσου ιστού.

Πνευμονική ίνωση και COVID-19

Ο Covid-19 μπορεί να προκαλέσει πνευμονική ίνωση και οξεία βλάβη στους πνεύμονες ως άμεση συνέπεια της αναπνευστικής λοίμωξης .

Ορισμένοι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν ακόμα και 20-30% μείωση στη λειτουργικότητα των πνευμόνων μετά την πλήρη ανάρρωση από τον COVID-19.

Τι είναι η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση

Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση είναι η συχνότερη νόσος από την κατηγορία των ιδιοπαθών διάμεσων πνευμονιών και αποτελεί χρόνια εξελικτική μη αναστρέψιμη νόσος, με πολύ αρνητική πρόγνωση και θνητότητα.

Η αιτοπαπαθογένεια της νόσου είναι ιδιοπαθής, δηλ. χωρίς σαφή προσδιορισμό. Ωστόσο σχετίζεται με κληρονομικούς και περιβαλλοντολογικούς παράγοντες, την ηλικία, το φύλο, το κάπνισμα, τις αναπνευστικές λοιμώξεις, καθώς και την παρουσία γαστροεισοφαγικής παλινδρόμησης.

Κύριο χαρακτηριστικό της νόσου είναι η προοδευτική ουλοποίηση του υγιούς πνευμονικού παρεγχύματος.

Η νόσος είναι σπάνια με επιπολασμό 4-18 περιστατικά ανά 100.000 άτομα. Πλήττει κυρίως τους άνδρες άνω των 50 ετών και η επιβίωση εκτιμάται στα 3-5 έτη μετά τη διάγνωση.

Ποια είναι τα συμπτώματα της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης

Οι ασθενείς παρουσιάζουν προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια και έντονο ξηρό, μη παραγωγικό βήχα για πάνω από 30 ημέρες που δεν υποχωρεί.

Άλλα συμπτώματα είναι:

· η γενικευμένη αδυναμία, αρθραλγίες, μυαλγίες, κόπωση

· η απώλεια σωματικού βάρους

· πλευρίτιδα

· ξηρoφθαλμία & ξηρoστoμία

· οι επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του αναπνευστικού

· η ύπαρξη πληκτροδακτυλίας

· ο δεκατικός πυρετός

Πως γίνεται η διάγνωση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης

Η διάγνωση της νόσου γίνεται από τον γιατρό με την κλινική εξέταση του ασθενούς, την λήψη ιστορικού και την εκτίμηση του λειτουργικού ελέγχου του αναπνευστικού με οξυμετρία ηρεμίας και βάδισης, σπιρομέτρηση, μέτρηση διαχυτικής ικανότητας πνευμόνων, μέτρηση πνευμονικών όγκων κ.α.

Επίσης ο γιατρός θα συστήσει εργαστηριακές εξετάσεις και απεικονιστικό έλεγχο με ακτινογραφία θώρακος και αξονική τομογραφία θώρακος υψηλής ευκρίνειας (HRCT).

Πως αντιμετωπίζεται η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση

Τα τελευταία χρόνια έχει σημειωθεί μεγάλη πρόοδος όσον αφορά την αντιμετώπιση της νόσου και έχουν περιληφθεί καινούργια αντι-ινωτικά φάρμακα όπως η πιρφενιδόνη και η νιντεντανίμπη για την επιβράδυνση της νόσου.

Απώτερος στόχος είναι η υποστηρικτική θεραπεία και η αύξηση της επιβίωσης του πάσχοντα.

Συμπληρωματικές θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν οξυγονοθεραπεία, θεραπεία για τη γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, στεροειδή, βρογχοδιασταλτικά και αντιβιοτικά φάρμακα.